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Tipo I (Werdnig-Hoffman)

Es el más severo, se presenta por lo general al nacer y afecta los todos músculos en general, periféricos (brazos y piernas) como respiratorio y/o digestivo, con una esperanza de vida corta sin atención médica.

Características:

 

  • Inicia a los 0-6 meses de edad

  • Pobre tono muscular

  • Debilidad muscular

  • Falta de desarrollo motor

  • Debilidad facial mínima o ausente

  • Fasciculación de la lengua

  • Temblor postural de los dedos

  • Ausencia de reflejos tendinosos

  • No hay pérdida sensorial

  • Por lo general requieren asistencia respiratoria y digestiva

Tipos de AME

Tipo III
(Kugelberg-Welander)
Tipo VI